多囊肾患者应严格控制钠的摄入量在mmol/天(或每天2.3g钠或6g盐)以下，并适当控制蛋白质的摄入。推荐膳食蛋白质摄入量为(0.75~1.0g/kg/d)，饮水量无特别限制。
治疗的目的是降低总死亡率、心血管事件、高血压和尿*症的发生率。因此，指南建议常规使用降压药，使血压目标值/80mmhg；同时进行积极的降脂治疗，保持脂代谢稳定。
多囊肾常见治疗方法——可降低肾脏内压力；
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)及其受体拮抗剂(ARB)能有效降低肾小球内高血压，降低全身血压，有利于保护心肾功能。对于早期肾病患者(eGFR60ml/min/1.73m2)，可将血压降至96/60~/75mmHg，而不是/70~/80mmHg的高目标。将血压降低到这一目标值可以减缓伴随肾脏总体积(TKV)增大的肾脏增大速度，还可以降低心脏增大的风险。
此外，多囊肾慢性肾功能衰竭的机制除了囊肿的压迫和正常肾组织的替代外，还包括以下两个因素。
非囊肿组织(小管、间质和血管)的缺血、硬化和/或炎症和纤维化；
(2)进行性肾单位的丢失导致剩余正常肾单位的高灌注、高滤过和肾脏促生长因子的产生，这些都促进肾单位的进一步破坏。
因此，邻近区域的状况决定了肾功能损害的发展速度。高血压和尿路感染也是影响肾功能损害发展速度的因素。同一个家庭到尿*症的时限也差不多。这种病迟早会出现肾功能不全。有些病例在青春期就出现肾功能衰竭，有些患者在80岁时仍能保持良好的肾功能。一般来说，40岁以前肾功能下降很少，70岁左右仍有一半左右保持肾功能。男性预后差，早发者预后差。但高血压发展到肾衰竭的过程大大缩短。大多数患者往往在肾小球滤过率降低前就有肾小管浓缩功能障碍。所以多囊肾患者发展到肾功能不全的时间不能一概而论，这与囊肿的生长速度、是否有多囊骨并发症密切相关。
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