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什么是非典型溶血性尿*症？
非典型溶血性尿*症(atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS)在中文中常称作非典型溶血尿*综合征。非典型溶血尿*综合征属于全身性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为特点，是一种急性、危重性疾病，预后差，急性期病死率高，许多患者发展为终末期肾病，需要长期肾脏透析治疗。非典型溶血尿*综合征常见于儿童，也可发生于成人有研究报道成人发病率约为0.2/10万，儿童发病率约为0.33/10万，儿童期罹患非典型溶血尿*综合征男女没有差异，成人期患者女性多于男性。该病是儿童期急性肾衰竭的常见病因之一。
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aHUS最常或最早会出现哪些异常？
儿童患者发病前常有间断感染，表现为腹泻或上呼吸道感染：有些成人患者因怀孕诱发，常在生产后发病。03
aHUS最常出现什么症状和体征？
非典型溶血尿*综合征发病后最突出的表现为：
1、贫血，非免疫性的溶血性贫血，血红蛋白g/L，外周血涂片显微镜下有红细胞碎片，网织红细胞升高；
2、血小板减少(x10/L，Coombs试验阴性，乳酸脱氢酶升高U/L；)；
3、急性肾衰竭，表现为少尿、无尿，血肌酐升高，血压高。患者尤其是儿童患者可表现血尿、血尿伴蛋白尿或肾病综合征。
部分患者还会因为血栓性微血管病引起神经系统症状，如癫痫、认知改变、视物改变(复视或突然视力丧失)、局部麻痹甚至昏迷。有些患者还会出现缺血性心肌病的症状。外周小血管缺血还会引起手足指/趾坏疽，皮肤组织坏死，肺泡出血，或由于眼底缺血导致突然失明。还有些患者出现腹痛、呕吐等胃肠道症状。
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