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二尖瓣叶裂(cleftmitralvalve,MVC)是一种并不少见的先天性二尖瓣畸形,指二尖瓣叶的某一部分发育不全而形成的完全或不完全缺裂。因MVC常发生在二尖瓣前叶,故临床中常称为二尖瓣前叶裂。
1MVC最主要的临床表现是二尖瓣反流。在各种心脏病学或超声心动图学教科书的二尖瓣反流疾病谱中,MVC从来都是“被忽略的存在”——一直存在但又总被视而不见,这固然与MVC患病率相对较低有关,但更重要的是普通二维超声检查难以发现或确定MVC。在实际工作中,医院常常超声诊断二尖瓣反流,而不能找到反流的病因;医院也偶有在心外科换瓣过程中方才发现MVC的病例。
2随着三维超声心动图技术的进步和普及,越来越多的MVC病例被诊断,人们也逐渐认识到MVC并不罕见。三维超声心动图技术可以开启“外科视角”(surgeonview),观察MVC的整体空间形态特征,这对年轻超声医生来说“如有神助”。善用兵器者行,三维超声也有其局限性,检查时应与二维超声同时使用,取长补短。
3MVC可以使一种独立的疾病,但更多情况下与其他先天性心脏畸形合并存在。前者又称为单纯性/孤立性MVC,后者多合并部分型心内膜垫缺损、原发孔房缺及大动脉转位等畸形。随着超声检查经验的积累,人们发现前者和后者的超声表现有所差异。前者最常发生在A1和A3区,而后者常发生在A2区。
4当MVC合并部分型心内膜垫缺损时,这时MVC的胚胎起源来自上(前)桥叶(superiorbridgingleaflet[SBL])和下(后)桥叶(inferiorbridgingleaflet[IBL])的融合不全,故MVC多在A2区。
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张茗卉,女,医学博士,毕业于北京协和医学院,医院王浩教授,现任首都医科医院心血管中心主治医师。主要从事心血管疾病超声诊断的临床和科研工作,擅长冠心病、瓣膜病、心肌病、肺动脉高压、先心病、心脏肿瘤、心包疾病、大血管疾病等的超声诊断和评估。
编辑|李鸣瑶
审校|朱振辉吴伟春
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