急进性肾小球肾炎(rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)以急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化为临床特征,病理为新月体肾炎。主要根据免疫病理学的特点将RPGN分为三种类型:抗肾小球基底膜型(Ⅰ型);免疫复合物型(Ⅱ型);寡免疫复合物型(Ⅲ型)。
1.抗肾小球基底膜型肾炎
由抗肾小球基底膜抗体所介导的一种罕见的自身免疫性肾小球肾炎,根据有无肺损害又分为:①伴发肺损害:肺出血肾炎综合征(GoodpastureSyndrome);②不伴肺损害:抗GBM抗体型肾炎。此病多发于男性。在能引起急性肾衰竭的急进性肾炎的病例中,其比例约为20%。患者可表现为抗GBM抗体阳性、肾衰竭和(或)肺出血。病理特点是新月体性肾炎,也可能表现为纤维素样坏死。此外,一半以上的患者会表现为肺出血。免疫荧光显示IgG及C3沿肾小球基底膜呈线性沉积,而IgA和IgM沉积少见。
2.免疫复合物型肾炎
由循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物形成所介导,多数患者是在免疫复合物型肾小球肾炎基础上形成新月体,因此其临床和病理特点除新月体肾炎的表现外还有原发肾小球疾病的特点。此型占RPGN的30%左右,体液免疫和细胞免疫均参与了疾病的发生与进展。循环免疫复合物沉积或原位免疫复合物在肾小球形成,进而引发Ⅲ变态反应,在直接损伤肾小球毛细血管壁的同时,激活补体系统(C3a、C5a),趋化中性粒细胞、激活巨噬细胞释放蛋白水解酶产生活性氧及炎症介质,进一步损伤毛细血管壁,甚至导致其断裂。
3.寡免疫复合物型肾炎
免疫荧光无或仅见少量免疫复合物沉积于肾小球,而该型新月体肾炎50%～80%患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性,通常认为是系统性小血管炎肾损害所致,其主要类型为显微镜下多血管炎(MPA)韦格纳肉芽肿(WG)和变应性肉芽肿性血管炎(CSS)。
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