编译/李媛
溶血性尿*症综合征是儿童急性肾衰最常见的病因，近年来世界范围内，其发病率均呈上升趋势。儿童溶血性尿*症综合征最常见的表现类型是腹泻后出现急性肾衰，因此面对儿童腹泻在对症处理之余，也要警惕肠杆菌*素对其他器官的影响。1
儿童腹泻后肾衰多与产*大肠杆菌有关
溶血性尿*症综合征根据是否有前驱腹泻症状可以分为两类。典型溶血性尿*症综合征与产志贺*素的大肠杆菌感染有显著相关性，多见于儿童；非典型溶血性尿*症综合征则多见于成人，通常为散发病例。典型溶血性尿*症综合征一般是感染引起的，如大肠杆菌、肺炎链球菌或病*等，常伴有腹泻、血便等消化道症状。非典型溶血性尿*症综合征的病因一般为遗传易感（如H因子缺乏等）、药物或治疗相关（环孢素、他克莫司、放射治疗等）、HIV病*感染、怀孕状态、全身疾病（系统性红斑狼疮、肿瘤、肾小球肾炎等）。本文主要讨论典型溶血性尿*症综合征。2
只有少数大肠杆菌可能会导致疾病
大多数大肠杆菌菌株都是无害的，但是有少数肠出血性大肠杆菌会产生志贺*素，结合并破坏肠道屏障，导致出血溃疡性病变。接下来志贺*素进入循环系统，结合Gb3受体抑制蛋白合成，导致细胞损伤和死亡，进而表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少症、微血栓形成，出现多器官缺血性改变，特别是肾脏病变。正常人的肠道菌群中没有产志贺*素的大肠杆菌，但是产志贺*素的大肠杆菌可能存在于一些不洁的食物中，如苜蓿芽、未杀菌的苹果汁、未充分加工的鹿肉、未杀菌的羊奶、未充分加工的牛肉、生菜叶、冷冻熟肉、未杀菌的牛奶、萝卜芽、未充分加工的香肠。环境来源包括被粪便污染的水源、未经氯化消*的自来水、农场动物密切接触、与带菌者密切接触等。3
溶血性尿*症综合征前驱表现不特异较难识别
溶血性尿*症综合征多见于10岁以下儿童，每年每10万儿童中有1~3人发病，病死率约5%。感染产志贺*素的大肠杆菌出现腹泻的人群中有3%~15%会出现溶血性尿*症综合征。其危险因素包括年幼儿、血便、发热、血白细胞计数升高、CRP升高。腹泻早期使用抗生素、止泻药会增加溶血性尿*症综合征的发病风险，因为用药后*素在肠道内停留时间更长。儿童感染产志贺*素的大肠杆菌一般都会有症状，其潜伏期为3~4天，最多可达8天。典型的溶血性尿*症综合征起病前一般都有前驱腹泻、血便症状。临床上要识别溶血性尿*症综合征风险比较困难，因为患者没有特异性表现，很容易与普通胃肠炎混淆。4
溶血性尿*症综合征的临床三联征
溶血性尿*症综合征的典型的临床三联征包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少症、急性肾衰。溶血性贫血是诊断溶血性尿*症综合征的必要条件，血涂片可见破碎的红细胞。微血管病性溶血性贫血继而可能导致呼吸和循环系统异常。患者平均血色素常降至60g/L以下，多需接受输血治疗。92%的溶血性尿*症综合征患者会出现血小板减少症，血小板异常分布于器官内。患者的凝血时间正常，一般不出现瘀斑或紫癜。一般不建议输注血小板，因为可能会加速血栓形成，但有活动性出血时需要综合考虑利弊。微血栓沉积于肾实质会导致急性肾衰竭，表现为高血压、少尿或无尿等急性肾衰的早期表现。另有33%的患者出现中枢神经系统症状，例如易激惹、癫痫、神志改变等。5
诊断溶血性尿*症综合征需有溶血和血小板减少表现
溶血性尿*症综合征的实验室检查可见以下异常：贫血（血色素50g/L~90g/L）、氮质血症、结合珠蛋白降低、CRP升高、外周血图片可见溶血表现（棘细胞、盔状细胞）、LDH升高、白细胞计数升高、血小板减低（血小板计数*10^9/L）、Coombs’试验阴性、网织红细胞计数轻度升高、血尿、蛋白尿、大便培养阳性。溶血性尿*症综合征的鉴别诊断如下。急腹症表现为腹痛逐渐加重，伴腹部拒按、板状硬。急性胃肠炎表现为轻度腹痛，腹部压痛，排便时腹痛不明显。阑尾炎无贫血、血小板减少，主要表现为右下腹疼痛。结肠炎一般无发热，便常规可见白细胞计数升高。弥漫性血管内凝血表现为血浆纤维蛋白原水平降低，PT、APTT延长。炎症性肠病表现为腹泻或便秘、腹痛、恶心、体重降低、低热。肠套叠表现为果酱样大便、阵发性肠痉挛、腹痛。系统性红斑狼疮多有抗核抗体、抗磷脂抗体升高，一般无抗血小板抗体。血栓性血小板减少症可见神经系统异常。6
溶血性尿*症综合征的并发症可导致尿*症或死亡
典型溶血性尿*症综合征是一种自限性疾病，但是临床需要密切观察患者病情变化并予对症治疗。由于溶血性尿*症综合征的临床表现多样，因此全面的支持治疗非常重要（如营养支持、监测和维持水电解质平衡等）。严格的液体平衡监控可以识别早期肾衰。一旦出现肾衰，需要积极进行肾脏替代治疗（腹膜透析、血透）。同时需要监测红细胞压积和血小板计数，输注红细胞积极纠正贫血可以降低呼吸和循环系统压力。对于溶血性尿*症综合征的腹泻期，不建议使用抗生素和止泻药，可能会增加并发症风险。溶血性尿*症综合征的并发症包括肠道狭窄、肠穿孔、肠套叠、胰腺炎、结肠炎、神志改变、局部神经症状、癫痫、慢性肾衰、血尿、高血压、蛋白尿。其中最严重的肾脏并发症为慢性肾衰，大约12%的溶血性尿*症综合征患者会出现终末期肾病或死亡。大约10%的溶血性尿*症综合征患者会出现中枢神经系统症状，继而出现昏迷、偏瘫、脑卒中。基于全部溶血性尿*症综合征患者统计的综合死亡率不到10%。资料来源
RazzaqS.Hemolyticuremicsyndrome:Anemerginghealthrisk[J].Americanfamilyphysician,,74(6):-.版权声明：
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