什么是FSGS(局灶节段肾小球硬化症)
FSGS是肾小球疾病的一种类型,描述了肾脏里的疤痕(硬化)。FSGS的疤痕仅仅只发生在每个肾小球的小部分节段中,并且最初仅有数量有限的肾小球受损。
FSGS指一种肾脏病理形态,而非一个疾病,表现为光镜下肾小球局灶、节段硬化
FSGS的分类:
根据病理形态分类:
塌陷性,顶端型,细胞型门部型
根据发病机制,将FSGS分为4类:
原发性(原发足细胞病),遗传性,适应性,修复性,适应性和修复性FSGS即继发性FSGS
原发性:目前大家公认其发病机制为,循环中某种致病因子引起足细胞损伤,
遗传性:主要是,肾小球足细胞裂隙膜上的各个分子,由于基因异常,造成足细胞的弥漫损伤、融合。临床表现为先天性肾病综合征或部分激素抵抗肾病综合征。
适应性:任何原因引起的肾单位丢失后,残余肾单位存在高灌注、高压力、高滤过状态,由于足细胞无法再生,会出现局部肾小球基底膜(GBM)未被足细胞覆盖、GBM暴露,继发FSGS样病变.
修复性:如血管炎、IgA肾病或狼疮等引起节段肾小球坏死、损伤,局部进行修复后会形成FSGS样病变
什么原因会引发FSGS?
FSGS不是由单一疾病导致的,它的病因多种多样。
比如病*感染、肾*性药物,出生低体重,肥胖、其他肾病高滤过引起的适应性变化,以及IgA肾病、狼疮肾炎等局灶性肾小球损伤炎症愈合后形成瘢痕,这些都可以继发肾脏出现FSGS改变。
也有排除了上述继发因素,是原发的,也就是说具体原因不明。原发性FSGS占80%以上。
FSGS的体征和症状是什么?
早期可能不会产生任何症状。FSGS的症状和体征包括:(1)身体的某些部位肿胀,比如腿部、踝部和眼睛周围,称为「水肿」。(2)由于体内水分积聚导致的体重增加。(3)由于尿液中大量蛋白质丢失导致的泡沫尿(称为「蛋白尿」)。(4)血中脂肪水平升高(高胆固醇血症)。(5)血中蛋白水平降低。
FSGS可以导致肾病综合征。肾病综合征是一组临床综合征,症状包括:(1)身体的某些部位肿胀,比如腿部、踝部和眼睛周围,称为「水肿」。(2)尿中有大量的蛋白质,称为「蛋白尿」。(3)血中血脂水平升高(高胆固醇血症)。(4)血压水平升高(有些病例中出现)。
如果情况更加严重,FSGS的症状可能与肾功能衰竭的症状相像。人们可能会主诉疲乏、胃口减退、头痛、皮肤瘙痒、气急和/或恶心。
如何治疗FSGS
选用何种治疗方案取决于病因是什么。每个人情况都不一样,医生将会制定适合FSGS类型的治疗方案。FSGS的治疗方法通常包括如下几方面:
1.糖皮质激素和免疫抑制药物:使用这些药物是为了使免疫系统(机体的防御系统)平静下来,停止攻击肾小球。
2.ACEI或ARB类药物:这些是降压药,使用的目的是为了减少尿蛋白丢失并控制血压。
3.利尿剂:帮助身体排出多余的液体,减轻肿胀。这些也有助于降低血压。
4.改变饮食习惯:可能需要改变有些饮食习惯,比如减少食物中盐(钠)和蛋白质的摄入,以减轻肾脏对废物代谢的负担。
5.血浆置换:针对某些难治性的病例,清除致病的血液中的循环因子。
虽然,FSGS总体的预后比其他类型的肾病差,但并不是所有的FSGS都会进展为尿*症。
FSGS的预后差异主要取决于治疗反应。治疗反应好,蛋白尿能维持缓解,预后好,尿*症风险小;治疗反应不佳,蛋白尿不缓解,逐渐进展为尿*症风险大。
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