III型胶原肾小球病，又称胶原纤维性肾球病，是近年来新发现的肾小球病，任何年龄均可发病。具体病因和发病机制目前尚不明确。临床表现为蛋白尿（通常为肾病范围）、高血压和慢性进展性肾脏病的患者，多数在10年内进展至终末期肾病。近日，KidneyInternational期刊结合病例就III型胶原肾小球病进行了介绍，一起学习一下吧！
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病例资料
患者女，3岁，因反复发热，腹痛，血尿，蛋白尿，尿培养阴性4个月入院。入院检查发现有高血压，左侧脸颊有瘀伤。实验室检查显示，血肌酐0.78mg/dl（估计肾小球滤过率48.3ml/min/1.73m2），血红蛋白8.5g/dl，红细胞比容27.9%，血小板92×/ul，尿液分析显示红细胞11-20个/高倍视野，点收集尿蛋白/肌酐比1.97mg/mg，触珠蛋白降低，乳酸脱氢酶升高，外周血涂片可见裂红细胞。非典型溶血性尿*症综合征基因检测意义不明。
肾活检显示III型胶原肾小球病。光镜下可见肾小球基底膜双轨征，无明显肾小球细胞增生或系膜扩张（图1a）。间接免疫荧光检查显示，肾小球毛细血管壁和系膜区III型胶原呈节段性阳性（图1b）。电镜显示大量直径40-nm的胶原纤维呈不规则带状沉积，主要沉积部位为内皮下（图1c），系膜区较少。
图1a：银染可见肾小球基底膜双轨征（放大倍数×）；b：间接免疫荧光显示III型胶原在肾小球毛细血管壁和系膜区节段性沉积，肾小球外无沉积（放大倍数×）；c：电镜检查显示纤维在内皮下不规则沉积（醋酸铀和柠檬酸铅双重染色，放大倍数为×25,）
患者临床表现为蛋白尿，水肿，镜下血尿和高血压。一般来说，III型胶原肾小球病患者常常进展至终末期肾病。具体发病机制尚不清楚，有报道称，III型胶原肾小球病与非典型溶血性尿*症综合征相关。目前，III型胶原肾小球病尚无特异性治疗方法，主要是支持治疗，通过控制蛋白尿和高血压来延缓终末期肾病进展。该患者使用血管紧张素转换酶抑制剂2个月后，其尿蛋白/肌酐比降至0.79mg/mg，血压正常；肌酐为1.1mg/dl（估计肾小球滤过率为36.9ml/min/1.73m2）。迄今为止，尚无有患者肾移植后复发的报道。
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知识链接
III型胶原肾小球病的诊断
III型胶原肾小球的病变特点为，光镜下肾小球体积增大，肾小球系膜细胞正常或轻度增生，基底膜增厚，晚期患者肾小球可见结节样病变，与结节型糖尿病肾小球硬化症、淀粉样变性肾病、轻链蛋白沉积肾小球病等相似，但免疫组化显示本病肾小球内有大量III型胶原沉积。电镜显示大量胶原纤维是其特有的病理特点，特别是对免疫组化显示肾小球基底膜III型胶原呈节段性阳性者，电镜检查结果对于病变确诊是必须的。
III型胶原肾小球病的鉴别诊断
纤维胶原可见于任何慢性纤维化疾病，无临床特异性，临床上需与其他疾病相鉴别：
1）甲髌综合征：甲髌综合征的肾脏病变与III型胶原肾小球病相似，但具有全身性指甲、骨、软骨发育异常，属于常染色体显性遗传，发病年龄较早。另外，与甲-髌骨综合征不同，III型胶原仅沉积于肾小球系膜和内皮下区域。
2）纤连蛋白肾小球病也可出现纤维沉积物，但无III型胶原带状排列特点。可通过免疫组化与纤连蛋白肾小球病进一步鉴别。
3）免疫复合物疾病或单克隆免疫球蛋白沉积病等膜增生性疾病，可通过特异性免疫荧光染色阳性来鉴别。淀粉样蛋白可通过刚果红染色阳性鉴别。
参考文献：
[1]CollagentypeIIIglomerulopathy.KidneyInternational.;93(6):.
[2]AJKDAtlasofRenalPathology:TypeIIICollagenGlomerulopathy.AJKD.Jun;69(6):e25-e26
[3]III型胶原肾小球病的临床病理学特点.中华病理学杂志.;43(11):-.
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