新月体性肾小球肾炎·
新月体性肾小球肾炎（crecsenticglomerulonephritis），又称毛细血管外增生性肾小球肾炎（extracapillaryglomerulonephritis），病变特点为肾小球内有大量（＞50％）新月体形成，主要累及肾小球球囊壁层上皮细胞和单核细胞。根据病因分为3型：Ⅰ型，抗基底膜型，患者血内有GBM抗体；Ⅱ型，免疫复合物介导型，病变肾小球内有免疫复合物沉积；Ⅲ型，血管炎型，患者血内有中性粒细胞胞质抗体（ANCA）。该病起病急骤，病情发展迅速，临床表现为快速进行性肾炎综合征，又称为急进性肾小球肾炎（rapidlyprogressiveglomerulonephritis，RPGN）。
临床特点·
1.发病率可见于任何年龄，两个发病高峰，20～40岁和60～80岁，年轻男性多见于第一个高峰，而女性略多见于第二个高峰。儿童可发生，但较少见。男∶女比例为2∶1。我国以Ⅱ型主，其次为Ⅲ型，Ⅰ型最少见。
2.症状急性起病，多数患者在发热或上呼吸道感染后出现急性肾炎综合征，即水肿、尿少、血尿、蛋白尿、高血压等。全身症状较重，如疲乏、无力、精神萎靡，体重下降，可伴发热、腹痛。病情发展很快，起病数天内即出现少尿及进行性肾衰竭。部分患者起病相对隐袭缓慢，病情逐步加重。
镜下观察·
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HE×4
肾小球大量新月体形成，肾小管萎缩伴红细胞管型及透明管型形成，肾间质炎性细胞浸润，小动脉管壁增厚
PASM×4
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肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细血管壁断裂，大量新月体形成，肾小管萎缩伴红细胞管型及透明管型形成，小动脉管壁增厚
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Masson×10
肾小球细胞性和细胞纤维性新月体形成
肾小球毛细血管袢严重损伤，毛细血管壁断裂，血液流入肾小囊并凝固，导致肾小囊上皮细胞增生，形成新月体。有新月体的肾小球超过全部肾小球的50％。早期，新月体以细胞成分为主，主要是增生的肾小囊上皮细胞，其间混有单核巨噬细胞、中性粒细胞和纤维蛋白，称为细胞性新月体（cellularcrescent）。继而上述细胞转化为纤维母细胞，并产生胶原纤维，形成细胞和纤维共存的细胞纤维性新月体（fibrouscrescent）。后期，细胞成分完全被纤维组织代替，形成纤维性或硬化性新月体。肾小管萎缩，管型形成，肾间质炎性细胞浸润伴纤维化，小动脉管壁增厚。
免疫荧光·
01
免疫荧光×20示新月体性IgA肾病（Ⅱ型），新月体形成，IgA在肾小球系膜区团块状沉积
02
免疫荧光×20示Ⅰ型抗GBM抗体相关的新月体性肾小球肾炎（Ⅰ型），IgG在肾小球毛细血管壁线状沉积
鉴别诊断·
01
1.Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型新月体性肾小球肾炎相互鉴别，根据三型不同的临床病史、血免疫学检查及免疫荧光、电镜结果不难鉴别。
02
多种原发性、继发性肾小球肾炎可引起新月体形成，当大新月体＞50％时，演化成Ⅱ型新月体肾炎：包括新月体性IgA肾病，Ⅳ型狼疮性肾炎，毛细血管内增生性肾小球肾炎等。根据不同的临床病史、血生化、抗体检查及免疫荧光、电镜结果可以加以区分。
END
资料来源：临床病理诊断与鉴别诊断
——儿童疾病
往期回顾
01
｜肾母细胞瘤病
02
｜毛细血管内增生性肾小球肾炎
03
｜肾母细胞瘤病
｜
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