来源：中国实验诊断学
作者:卞淑芬,刘声茂,林萍等,医院肾病内科;医院肾病内科
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]?近年来国内文献陆续有报道?现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及治疗预后,现报道如下?1临床资料患者,男性,37岁,主因“发现泡沫尿2年余,蛋白尿1个月”于年3月31日入院?患者约2年前发现尿中泡沫增多,未在意,1个月前体检发现尿蛋白3+,尿潜血1+,尿红细胞35.6/μl,肌酐正常,医院,给予金水宝?海昆肾喜口服,后规律复查2次,尿蛋白仍3+,患者为求进一步治疗入我院?入院查体:体温36.5℃,呼吸18次/min,脉搏80次/min,血压/70mmHg?否认糖尿病?冠心病?结核?肝炎病史,否认手术史?外伤史,否认吸烟?饮酒史,无过敏史?咽部无充血,扁桃体无肿大,无口腔溃疡,无光过敏?脱发,无雷诺现象?双肺呼吸音清,未闻及干湿啰音?腹软,无压痛?反跳痛及肌紧张,肝脾肋下未触及,输尿管点无压痛,双肾区无叩击痛,肠鸣音正常,移动性浊音阴性?双下肢无水肿,无尿频?尿急?尿痛,无明显夜尿增多?饮食?睡眠佳,大?小便如常,近期体重无明显增减?入院后辅助检查:离子+血脂(3)+肾功+肝功(2)+空腹血糖:γ-谷氨酰转肽酶99.5U/L,胆碱脂酶U/L,总蛋白53.4g/L,白蛋白29.0g/L,白球比1.19,尿酸μmol/L,甘油三酯2.60mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇3.94mmol/L,钙2.06mmol/L;风湿三项+免疫五项:免疫球蛋白G6.57g/L,补体C40.45g/L;尿液常规检查:尿潜血(BLD)2+,尿蛋白(PRO)2+;肾早期损伤检查:24h尿a1微球蛋白36.00mg/24h,24h尿IgG82.08mg/24h,24h尿LAM轻链27.36mg/24h,24h尿KAP轻链38.52mg/24h;24h尿检测:24h尿微量白蛋白.00mg/24h,24h尿蛋白7.00g/24h;蛋白电泳:白蛋白(%)53.6%,α1球蛋白2.4%,α2球蛋白13.2%,β球蛋白13.8%;肺部多排CT平扫:气管内少许痰液潴留,右肺中叶?左肺舌叶?双肺下叶少许炎变?腹部彩超(消化系?泌尿系):脂肪肝,双肾?输尿管?膀胱未见明显异常?心脏超声检查:静息状态下心内结构?功能未见异常?肾穿刺活检病理结果:光镜检查(见图1):穿刺组织见肾小球19个,其中5个球性硬化,其余肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫轻度增生,节段性足细胞肿胀伴轻度增生,肾小球基底膜弥漫轻微增厚,局部空泡变性,未见明显钉突和双轨征,上皮细胞下少量嗜复红蛋白沉积,肾小球未见明显炎细胞浸润,肾小管上皮细胞空泡变性,小灶状微小管萎缩,肾间质小灶状多量淋巴?巨噬细胞浸润伴轻微纤维化?小动脉未见明显异常?免疫荧光:肾小球3个,IG-Ame(++沿系膜区沉积)?IgM(-)?IgG(+++)?C3(+)?C4(-)?C1q(+)?F(-)沿肾小球毛细血管壁颗粒状沉积?电镜检查(见图2):肾小球系膜细胞和基质轻度节段增生,上皮下多数块状?节段系膜区团块状电子致密物沉积,上皮足突广泛融合,肾小管上皮细胞融媒体增多,肾间质无明显病变?结合光镜检查,诊断:Ⅰ期膜性肾病合并IgA肾病?依据患者情况治疗上给予足量糖皮质激素强的松60mg,每日1次口服,联合咪唑立宾mg,每日1次口服抑制免疫炎症反应,同时给予立普妥20mg,每日1次口服降血脂及补钙治疗?此后每个月糖皮质激素和咪唑立宾根据化验结果适当减量,8个月后患者蛋白尿逐渐减少至0.38g/24h,血清白蛋白上升至42.4g/L,肾功能正常?14个月后停药?现患者病情缓解,规律随访中?
讨论
膜性肾病属于原发性肾脏疾病的一种,主要是抗体与足细胞的抗原结合形成免疫复合物,导致肾小球滤过率下降,引发大量蛋白尿,或伴有不同程度的低蛋白血症[2]?近年来,随着环境的改变,药物的使用,患者肾活检量增加等,膜性肾病在肾活检中所占的比例逐年增加?部分膜性肾病患者有自发缓解的可能,部分患者持续蛋白尿伴肾功能进行性减退?膜性肾病治疗策略的制定需依据24h尿蛋白定量及血清白蛋白水平?IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病,是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主,伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球疾病[3]?临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿,可伴有不同程度蛋白尿,部分患者可出现严重高血压或者肾衰竭?由于膜性肾病和IgA肾病发病机制不同,二者同时出现比较少见,对于这两种疾病在发病机制上的因果关系,尚无确切证据支持,目前多数认为两种疾病可能分别独立发生于同一个体[4]?膜性肾病合并IgA肾病,临床上多以膜性肾病的表现为主,本例患者也符合这个规律,临床表现为大量蛋白尿?低蛋白血症等肾病综合征的表现,治疗方案主要参照膜性肾病的相关治疗建议,故使用糖皮质激素联合免疫抑制剂抑制免疫炎症反应,同时给予降血脂及补钙治疗?随访过程中尿蛋白逐渐减少,血白蛋白逐渐升高,肾功能稳定,8个月达到完全临床缓解?目前多数文献[4-6]认为膜性肾病合并IgA肾病对患者预后影响不大,但仍需要长期观察,必要时重复肾活检?本病例与报道结果一致,且达到完全缓解所需的时间比较短?
参考文献略?
来源:卞淑芬,刘声茂,林萍.膜性肾病合并IgA肾病1例报告[J].中国实验诊断学,,24(12):-.
如有侵权请联系删除
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇