年第题病理学X型题
引起肾病综合征的肾炎类型有
A.膜性肾小球肾炎
B.弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎
C.新月体性肾小球肾炎
D.轻微病变型肾小球肾炎
题目解析
引起肾病综合征的肾炎有：膜性肾小球肾炎、微小病变性肾小球肾病、局灶性节段性肾小球硬化、膜增生性肾小球肾炎、系膜增生性肾小球肾炎，五种肾炎临床表现是以肾病综合征为主。B表现为急性肾炎综合征，C表现为急进性肾炎综合征。
本题可参考《病理学》人卫8版教材P。
本题答案
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考点讲解
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一、膜性肾小球病
1.病因和发病机制
（1）膜性肾小球病为慢性免疫复合物介导的疾病，约有85%的病例为原发性疾病。
（2）原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎相似的与易感基因有关的自身免疫病，自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应，在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物。
（3）病变部位通常没有中性粒细胞、单核细胞浸润和血小板的沉积，但有补体的出现，病变的发生与由补体C5b～C9组成的膜攻击复合物的作用有关。
2.病理变化
（1）肉眼下，双肾肿大，颜色苍白，有「大白肾」之称。
（2）光镜观察，早期肾小球基本正常，之后肾小球毛细血管壁弥漫性增厚。
（3）电镜下，上皮细胞肿胀，足突消失，基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物，沉积物之间基膜样物质增多，形成钉状突起。沉积物被吸收后形成虫蚀性空隙。
（4）免疫荧光检查显示免疫球蛋白和补体沉积，表现为典型的颗粒状荧光。
3.临床病理联系
（1）膜性肾小球病是引起成人肾病综合征的最常见原因，由于肾小球基膜严重损伤，常表现为非选择性蛋白尿，部分患者伴有血尿和轻度高血压。
（2）膜性肾小球病常为慢性进行性，糖皮质激素治疗效果不明显，多数患者蛋白尿等症状可持续存在。
二、微小病变性肾小球病/脂性肾病
1.病因和发病机制
肾小球内无免疫复合物沉积，但很多证据表明本病与免疫机制有关，最近的研究显示编码nephrin等肾小球蛋白基因的突变与本病的肾小球病有关。
2.病理变化
（1）肉眼下，双肾肿大，颜色苍白。
（2）光镜观察，肾小球结构基本正常，近曲小管上皮细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴。
（3）电镜下，肾小球基膜正常，无沉积物，主要改变是弥漫性脏层上皮细胞足突消失。
（4）免疫荧光检查显示无免疫球蛋白和补体沉积。
3.临床病理联系
（1）本病是引起儿童肾病综合征最常见的原因，可发生于呼吸道感染或免疫接种后。
（2）临床表现为肾病综合征，水肿常为最早期出现的症状，蛋白尿多为选择性。
（3）皮质类固醇治疗对90%以上的儿童有明显的疗效，成人对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效差。
三、局灶性节段性肾小球硬化
1.病因和发病机制
（1）本病主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起，导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关。
（2）由于局部通透性明显增高，血浆蛋白和脂质在细胞外基质内沉积，激活系膜细胞，导致节段性的玻璃样变和硬化。
2.病理变化
（1）光镜下病变呈局灶性分布，早期仅累及皮髓交界处肾小球，以后波及皮质全层。病变肾小球部分毛细血管袢内系膜基质增多，基膜塌陷，严重者管腔闭塞。
（2）电镜观察显示弥漫性脏层上皮足突消失，部分上皮细胞从肾小球基膜剥脱。
（3）免疫荧光检查显示病变部位有IgM和C3沉积。
（4）随病变进展，受累肾小球增多，肾小球内系膜基质增多，最终引起整个肾小球的硬化，并伴有肾小管萎缩和间质纤维化。
3.临床病理联系
（1）大部分患者临床表现为肾病综合征，少数仅表现为蛋白尿。
（2）出现血尿、肾小球滤过率降低和高血压的比例较高，蛋白尿多为非选择性。
（3）皮质类固醇治疗效果不佳，多发展为慢性肾小球肾炎。
四、膜增生性肾小球肾炎/系膜毛细血管性肾小球肾炎
1.病因和发病机制
原发性膜增生性肾小球肾炎可分为两个主要类型：
Ⅰ型由循环免疫复合物沉积引起，并有补体的激活，约占原发性病例的2/3。
Ⅱ型患者70%以上患者血清中可检出C3肾炎因子（C3Nef），该因子为自身抗体，可与C3转化酶结合，使该酶不被降解，导致C3被持续分解，因此常出现补体替代途径被异常激活，患者出现低补体血症。
2.病理变化
（1）光镜下两型的病变相似，肾小球体积增大，系膜细胞和内皮细胞数量增多。增生的系膜细胞和基质像基膜广泛插入，导致毛细血管基底膜弥漫增厚，血管球小叶分隔增宽，呈分叶状。
（2）因插入的系膜基质与基底膜染色特点相似，所以在六胺银和PASM染色时基底膜呈双线或双轨状。
（3）电镜下Ⅰ型特点是系膜区和内皮细胞下出现电子致密沉积物，免疫荧光显示颗粒状沉积，并可出现IgG、C1q和C4等早期补体成分；Ⅱ型又称致密沉积物病，电镜可见大量块状电子密度极高的沉积物在基膜致密层呈带状沉积，免疫荧光检查显示C3沉积，通常无IgG，C1q和C4的出现。
3.临床病理联系
（1）本病多发生于儿童和青年，主要表现为肾病综合征，常伴有血尿，也可仅表现为蛋白尿。
（2）本病常为慢性进行性，预后较差，激素和免疫抑制剂治疗效果常不明显。
（3）肾移植后病变常复发，致密沉积物病的复发率较高。
五、系膜增生性肾小球肾炎
1.病因和发病机制
尚未明确。
2.病理变化
（1）光镜下主要改变为弥漫性系膜增生和系膜基质增多。
（2）电镜观察除上述改变外，部分病例系膜区见有电子致密物沉积。
（3）免疫荧光检查常有不同结果，我国最常见的是IgG和C3沉积，在其它国家则多表现为IgM和C3沉积（又称IgM肾病）。
3.临床病理联系
（1）本病多见于青少年，男多于女，起病前常有上呼吸道感染等前驱症状。
（2）临床表现具有多样性，可为肾病综合征，也可为无症状蛋白尿或血尿。
（3）可用激素和细胞*性药物治疗。
思考题
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