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本期专家
王立新
医学博士、主任医师、博士生导师。医院肾病科主任,广东省中西医结合学会免疫性肾病专业委员会主任委员
本期案例
陈叔今年62岁,平素身体健康,没有高血压、糖尿病、肾结石、多囊肾等病史,平素生活规律,爱好游泳,无吸烟饮酒等不良嗜好,今年9月常规体检突然发现肌酐上升至!这让陈叔很困惑,导致肾衰的原因到底是什么呢?
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什么是肾功能不全?
肾功能不全是由多种原因引起肾小球遭到破坏,使机体在排泄代谢废物和调节水、电解质、酸碱平衡等方面出现紊乱的临床综合征。
临床症状因疾病不同阶段表现各异,轻者无任何症状或仅少许乏力,重者则表现肌酐增高,尿量较少、胃口差、恶心欲呕等。通常认为肾小球滤过率(eGFR)是最能反映整体肾功能的指标,eGFR下降、肌酐升高是肾功能恶化的标志。
在全球范围内,肾功能不全的发病率逐年迅速增长,发展到后期,很容易进入尿*症,其预后较差,是威胁生命的主要疾病之一。
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如何区分急性肾功能不全和慢性肾功能不全?
1.肾功能不全分为急性肾功能不全和慢性肾功能不全。
2.急性肾功能不全通常指48h内血肌酐上升≥26.5μmol/L;或肌酐较基础升高≥50%;或尿量减少<0.5ml/(kg.h)超过6h。主要表现为突然尿量减少或无尿,*素蓄积及水钠储留症状明显。急性肾衰起病急骤,发展速度快,及时去除急性肾损害因素后,肾功能可以逆转,若不及时治疗,部分患者可发展为慢性肾衰。
3.慢性肾功能不全一般指肾小球滤过率<60ml/min超过3个月,既往有慢性肾脏病史,平时有多尿或夜尿增多,多呈慢性病容,伴有不同程度的贫血,部分患者B超提示双肾缩小。慢性肾衰不可逆转,如果不加控制,病情逐渐发展,部分患者很快进入尿*症期,不仅预后差,后续肾脏替代治疗也给患者经济和身心带来巨大压力。而积极中西医结合治疗,可以使患者肾功能维持稳定,从而避免进入尿*症期。
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慢性肾功能不全常见的原因
各种原发性和继发性肾脏疾病进行性恶化,最后都可导致慢性肾功能不全,其病因主要有原发与继发性肾小球肾炎、肾小管间质病变(慢性肾盂肾炎、慢性尿酸性肾病、梗阻性肾病、药物性肾损害等)、肾血管病变、遗传性肾病(多囊肾、遗传性肾炎)、糖尿病肾病、高血压肾小动脉硬化等。
在我国,慢性肾衰的病因以原发性肾小球肾炎多见,其中最常见的是IgA肾病。
在继发性肾脏病中以糖尿病肾病、高血压性肾病、狼疮性肾炎等最为常见。但由于生活习惯的改变,近年来继发性肾衰的比例也在明显增高。
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慢性肾功能不全常见临床表现
慢性肾功能不全的不同阶段,临床表现各异。
慢性肾脏病早期可无任何症状,或仅有乏力、腰酸、夜尿增多等轻度不适。少数患者可血压升高、食欲减退、水肿及轻度贫血。发展为中期以后,上述症状更趋明显。
进入尿*症期后,可出现急性心衰、气喘胸闷、消化道出血、尿*症性神经病、癫痫发作、肾性骨病、胃口差、恶心呕吐、皮肤瘙痒严重,夜难入睡等严重并发症,甚至有生命危险。在疾病早期治疗,病情可得到明显改善。
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临床无任何症状可以排除慢性肾衰吗?
恰恰相反!对于这类患者我们更应该重视,否则很可能耽误疾病最佳诊治时机,贻误病情。
慢性肾脏病有代偿期和失代偿期,当超过肾脏代偿能力后就会引发一系列症状及实验室检查结果异常。正是基于肾脏强大的代偿能力,慢性肾病往往不容易在早期发现,甚至漏诊。所以对于临床无任何症状或症状轻微型患者,并不能排除慢性肾衰,相反,更应该引起医生和患者重视。
在本期案例中,陈叔平素没有明显不适,但好在因为常规体检及时发现肾病,这也提醒着我们,常规体检对我们的身体健康尤为重要,我们都应该重视体检。
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究竟什么原因导致陈叔肾衰?
为了弄明白陈叔肌酐升高、肾功能受损的原因,我们在住院期间给陈叔完善各项检查,24h尿蛋白定量.7mg/mL,B超提示陈叔肾脏无明显缩小,动态血压提示血压轻度升高,控制好血压后,我们给陈叔做了肾脏穿刺活检术,病理回复提示为IgA肾病(局灶增生硬化性肾小球肾炎;M1E0S0T1C1)。病理报告如下:
目前临床常用的IgA肾病病理分级为Lee氏分级、牛津分型。根据陈叔肾穿病理报告光镜提示:15个肾小球,3个球性硬化,2个肾小球新月体,肾小球系膜细胞和基质轻度-中度弥漫性增生,肾小管局灶小片萎缩约40%,肾间质纤维化约40%,属于Lee氏分级III级。临床上有一部分IgA患者肾脏病理为Lee氏分级III-V级,这类IgA如果不及时治疗,预后较差。
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何为IgA肾病?
IgA肾病是我国最常见的原发性肾小球疾病,也是导致慢性肾衰竭的一个主要原因,目前其诊断仍然依赖于有创的肾组织穿刺活检,该病好发于20-40岁青壮年男性,但也可见于其他年龄段。
IgA肾病的临床表现在不同个体之间差异较大,40~50%的患者以发作性肉眼血尿为主诉,通常在呼吸道感染后出现。部分患者为尿检发现无症状性血尿、伴或不伴轻度蛋白尿,患者可伴有轻度水肿、高血压、肾功能损害等。
通常认为IgA肾病预后良好,但随着研究深入及临床随访延长,提示有一部分患者的病程呈进展性,约20%-40%的患者在确诊后的20年内将会缓慢进展为终末期肾脏病。
lgA肾病的治疗手段相对有限,临床上主要是以肾素-血管紧张素-醛固酮系统的抑制剂以及各类激素及免疫抑制剂及中医药治疗为主,疗效有一定差异,但早期诊断、积极进行治疗、控制疾病进展仍很重要。
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陈叔下一步应该怎么办
临床上,确实有这样一部分像陈叔一样的IgA肾病患者,临床表现很轻,尿蛋白<1.0g/d,但是病理检查却显示中度以上肾损害(Lee氏分级III级及以上),通过肾活检及时发现这些患者并给予干预治疗尤为重要。
针对这样一类穿刺病理出现新月体同时伴有肾功能减退的患者,指南推荐激素联合环磷酰胺或硫唑嘌呤治疗比较适宜。血清肌酐升高、高血压以及持续性蛋白尿超过1g/d是IgA肾病进展的三大临床预测指标。指南建议尿蛋白定量1g1g/d,血压控制在/75以下,控制好血压对延缓IgA肾病进展起到至关重要的作用。
因此,接下来陈叔应该长期门诊就诊,在医生指导调控下规律服用激素及免疫抑制剂,不可擅自减药或停服。与此同时服用肾素-血管紧张素-醛固酮系统的抑制剂,控制好血压,定期监测血清肌酐、尿蛋白水平,也是后续医生应该