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IgA肾病（IgAN）是世界范围内最常见的肾小球疾病，占中国原发性肾小球疾病的45%-50%，约15%-20%的患者在确诊后10-20年进展至终末期肾病。本文就IgAN的相关要点进行了总结，供大家参考、学习。
临床症状
该病具有隐匿性，疾病早期可无症状。临床表现多种多样，最常见的临床表现为发作性肉眼血尿和无症状性血尿和/或蛋白尿。血尿可作为肾小球损伤的早期信号，一般在感冒，咽痛或其他呼吸道感染期间或感染后出现。
进展至终末期肾病的患者可表现为：高血压、尿量减少、水肿、乏力、全身瘙痒或麻木、皮肤干燥、头痛、体重减轻、食欲减退、恶心、呕吐、失眠、肌肉痉挛等。
病理特点
IgAN的主要特征是以IgA为主的免疫球蛋白分子在肾小球系膜区沉积，因此，肾组织病理及免疫病理检查是确诊IgAN的必备手段。
免疫荧光检查：IgA伴或不伴C3在肾小球系膜区呈颗粒状或团块状弥漫沉积，部分病例可沿毛细血管壁沉积。
光镜检查：病变类型多种多样，各种类型均可出现，典型表现为肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加。
电镜检查：肾小球系膜细胞增生、系膜基质增加并伴有大团块状电子致密物沉积是IgAN典型的超微病理改变。
诊断和鉴别诊断
IgAN多见于青壮年男性，典型的临床表现为持续性镜下血尿和/或蛋白尿。与感染同步的血尿（镜下或肉眼），伴或不伴蛋白尿，应考虑IgAN的可能性。但IgA肾病的确诊依赖于肾活检，需免疫组化明确肾小球内局灶性或弥漫性IgA沉积。临床上需与以下疾病鉴别：
链球菌感染后急性肾小球肾炎
链球菌感染后急性肾小球肾炎的典型表现为上呼吸道感染（或急性扁桃体炎）后出现血尿，感染潜伏期为1-2周，可有蛋白尿、水肿、高血压、一过性氮质血症等急性肾炎综合征表现，C3下降，ASO升高。少数以急性肾炎综合征起病的IgAN患者，临床上可从感染潜伏期，血清C3、ASO、IgA水平鉴别。
过敏性紫癜性肾炎
该病与IgAN病理、免疫组织学特征基本相同，单从病理改变上无法与IgA肾病进行鉴别。但临床上，IgAN患者病情演变缓慢，而过敏性紫癜性肾炎起病多为急性；除肾脏表现外，过敏性紫癜性肾炎常有典型的皮肤紫癜、关节疼痛、腹痛、黑便、全身血管炎改变。临床医生可结合临床病史，进行排除。
狼疮性肾炎
狼疮性肾炎免疫荧光除有IgA沉积外，还伴有其他免疫球蛋白和补体沉积，即所谓的“满堂亮”，临床多系统受累和免疫血清学检查均可提供鉴别依据。
乙肝相关性肾炎
乙肝相关性肾炎免疫荧光除有IgA沉积外，常表现为“满堂亮”，临床表现和实验室检查均可提供鉴别依据。
炎症性肠道疾病（克罗恩病）
除了免疫荧光出现IgA沉积外，临床上会出现相关肠道疾病表现。
治疗
目前，研究人员尚未发现治疗IgA肾病的特异性方法。一旦出现肾脏纤维化，就难以修复。因此，IgA肾病治疗的最终目标是预防或延缓终末期肾病进展。KDIGO指南IgAN治疗推荐汇总见下表：
参考文献：
1.邹万忠.肾活检病理学.第3版.北京大学医学出版社.
2.曾彩虹.IgA肾病牛津分型的验证：中国结果.中华医学会肾脏病学分会年学术年会.
3.IgANephropathy.NationalInstituteofDiabetesandDigestiveandKidneyDiseases.
4.Newdevelopmentsinthegenetics,pathogenesis,andtherapyofIgAnephropathy.KidneyInt.Nov;88(5):-89.
5.王海燕.肾脏病临床概览.北京大学医学出版社.[7]IgA肾病的病理分型变迁.中华儿科杂志.年；第50卷，第1期.
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